血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，患者的血液中缺乏某一種凝血因子。該病為X染色體隱性遺傳，因此通常為女性攜帶致病基因，男性發病。

河南省人民醫院血液內科主任醫師雷平沖介紹，該病臨床表現為自發性出血或輕度外傷后過度出血，自幼發病。常見的出血部位有皮膚、肌肉、關節、口腔、鼻腔以及腰部和腹膜后血腫、消化道和泌尿系出血。

河南省人民醫院血液內科劉艷慧副主任醫師表示，血友病喚醒需要及時補充凝血因子。避免關節損傷、保護關節功能及抑制物管理是血友病並發症管理的主要任務，如果關節出血治療不及時、不充分將導致關節殘疾。而確診后，充分預防治療——即根據醫囑按時注射凝血因子，可以顯著減少血友病關節出血發生率。如已經發生關節損傷，合理康復理療能夠最大程度幫助關節恢復功能，骨科手術也是解決血友病關節病的有效途徑。

需要提醒的是，關節反復出血會引起關節損傷不斷進展，而血友病患兒即使在預防治療的情況下，仍會發生一些關節出血，但常常難以被察覺。這種不易被臨床所察覺的亞臨床出血容易導致早期關節損傷，如果未及時發現和防治，將會造成不可逆的血友病性關節疾病，如滑膜炎、骨關節炎、關節攣縮、血腫機化、假腫瘤形成、神經不可逆損害、缺血性壞死等，一定要注意。

此外，血友病患者或致病基因的攜帶者，在准備生育寶寶時要進行遺傳優生咨詢，進行基因檢測和產前診斷，在醫生指導下可以生育健康寶寶。（來源：河南省衛生健康委員會官網）

分享讓更多人看到